0310-3111082
3047798688@qq.com
不動手術，他可能活不過1歲
今年2月，小安在安徽宣城出生了。月子里的小安能吃能睡，長得也好，看著懷里的“胖小子”，一家人都高興壞了。可從兩個多月開始小安就反復感染、發熱，在當地醫院就診后發熱的情況仍時好時壞，且未能明確病因。
在南京市兒童醫院血液腫瘤科，孩子家長找到了方擁軍主任。“這么小的孩子就有過多次重癥感染，初步估計免疫功能可能存在問題。”方主任說。隨后的檢查結果證實了這個猜測。小安的管床醫生、南京市兒童醫院血液腫瘤科副主任醫師陸世豐表示：“小安的細胞免疫功能低下，除了患有重癥肺炎，還合并了菌血癥、巨細胞病毒等多重感染，所以他才反復發熱，控制感染非常困難。”
7月中旬，經過半個多月的治療，小發熱的情況基本得以控制。此時，基因檢測結果也出來了，小安JAK3基因缺陷，確診為SCID（嚴重聯合免疫缺陷病），父母雙方各自攜帶隱性遺傳基因。SCID是以各種獲得性免疫功能都明顯喪失為特征的先天性疾病，該病的發病率非常低，如不能及時診斷，進行免疫重建，大多數患兒會因合并多重感染治療無效后于一歲內死亡。盡快讓小安接受異基因造血干細胞移植是救治的唯一方法。
骨髓移植是唯一活下去機會
5個月的小安是南京市兒童醫院造血干細胞移植開展以來年齡最小的患兒，即便是在移植界也是絕對的低齡兒。“這是一場風險與希望并存的博弈。但我們必須為了孩子試一試，這是他活下去的唯一希望。醫生一定會盡力做好全面的準備，做好移植保障。”方主任堅定地說。
為了保證骨髓移植的順利進行，方主任先后在科室內多次進行疑難病例討論，并邀請外院專家共同商議最佳的移植方案。與此同時，另一件重要的事也在緊張地進行著，為小安尋找適合移植的骨髓。遺憾的是，中華骨髓庫和臍血庫都未能找到適合小安的供體。最終，在與家長充分商議后，方擁軍主任團隊決定將半相合的爸爸作為供體，實行骨髓移植。
扛過數個難關，小不點獲新生
7月23日，小安在爸爸的陪伴下進入了移植倉。整個移植過程非常順利，爸爸的造血干細胞成功回輸至小安的體內。然而，這才只是完成了移植的一小步。8月中旬，小安從移植倉轉至血液腫瘤科普通病房繼續接受治療。陸世豐說：“對這個孩子來說，難關才剛剛開始，抗感染、抗排異、臟器的耐受度等，每一關都決定著移植是不是真的能成功。”
一方面，小安移植后仍有一波接著一波的感染，反復發熱，甚至出現了呼吸窘迫等緊急情況。同時，心肺功能不全，伴有結核感染，貧血始終無法糾正，血小板輸入無效等都給他的移植后恢復帶來很大的困難。另一方面，小安的月齡太小，靜脈輸液難度大，輸液量也較難控制，量大了或引起水腫，小了或出現化療并發癥等。
眾多的困難也沒能打敗這個小家伙和南京市兒童醫院的移植團隊。經過了三個多月日以繼夜的監護和治療，他們攜手闖過了抗感染、抗排異、移植預處理保護、臟器支持等難關，小安終于脫離危險，各項生命體征基本平穩，目前正在進行康復訓練，不日即將出院了。
方擁軍主任欣慰地說：“孩子的免疫功能正在一步步的重建，骨髓移植算是成功了。大約半年后免疫功能將有望完全恢復，屆時他將和正常的孩子一樣，擁有正常的免疫系統，可以自我抵抗部分感染，健康地成長。”（通訊員 張艾萱 記者 蔡蘊琦）
