世界硬皮病日 國際醫學皮膚科盧濤主任帶你揭開“石化魔咒”真相

　　在《哪吒之魔童降世》里，石磯娘娘的技能可以將人瞬間石化。現實中，真有這樣一種疾病—硬皮病，像施了“石化魔咒”，悄無聲息地讓患者的皮膚和內臟變硬，嚴重威脅著人們的健康。

　　

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　　6月29日是“世界硬皮病日”，旨在提升全球公眾和醫療界對硬皮病的認知與理解，消除誤解與歧視，倡導對硬皮病患者的支持與關愛，并推動更深入的醫學研究。西安國際醫學中心醫院皮膚科主任盧濤將帶我們揭開這“石化魔咒”的真面目。

　　

　　皮膚科主任盧濤

　　硬皮?。汉币妳s不容忽視的“隱形殺手”

　　硬皮病的名稱來源于本病最主要的臨床表現——皮膚變硬，患者面部皮膚緊繃、表情僵硬，因此又被稱為“面具臉”。它屬于慢性進展性自身免疫疾病范疇，其發病機制表現為免疫系統功能紊亂，引發膠原代謝異常，導致皮膚及內臟器官進行性纖維化。

　　

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　　流行病學數據顯示，全球發病率約為20－30／10萬人口。隨著醫學診斷技術的迭代升級及臨床認知的深化，近年來病例檢出率呈上升趨勢。本病可累及全年齡段人群，尤其以30－50歲女性為高發群體，女性患者發病率約為男性的3－4倍，性別差異顯著。

　　發病表現：身體發出的“危險信號”

　　盧濤主任解釋，硬皮病早期被稱為“硬斑病”，表現為局部發硬，變白，可以出現在全身各個部位，多見于面部、手足肢端，腰背部。

　　“雷諾現象”作為硬皮病早期的特征性臨床表現，具有重要的診斷提示意義?；颊咧耍ㄊ种?、足趾）在暴露于低溫環境或情緒劇烈波動時，可出現典型的三相顏色變化：首先表現為蒼白，繼而轉為青紫，最終呈現潮紅。該現象的發生機制與血管內皮功能紊亂導致的肢端小動脈痙攣密切相關，致使局部組織灌注減少，隨后血管擴張引起充血反應，進而引發患者局部不適癥狀。

　　

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　　隨著病情發展，皮膚癥狀逐漸明顯?；颊叩钠つw會變得緊繃、發亮，失去彈性，從手指、面部開始，逐漸蔓延至全身，仿佛被一層堅硬的“盔甲”包裹。嚴重時，皮膚會出現色素沉著或色素減退，還可能出現皮膚潰瘍，給患者帶來極大的痛苦。

　　

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　　除了皮膚癥狀，硬皮病還會累及內臟器官。在呼吸系統，肺部受累時患者常出現進行性呼吸困難、持續性干咳等癥狀；循環系統受影響時，可引發心律失常、心悸等癥狀，嚴重者甚至發展為心力衰竭；消化系統病變則多表現為食管蠕動功能障礙，進而導致吞咽困難、消化不良等臨床表現。這些內臟器官的進行性纖維化病變，本質上是硬皮病病理機制在全身多系統的延伸，極大增加了疾病致殘率和致死率，對患者生命健康構成嚴重威脅。

　　治療手段：多管齊下對抗病魔

　　

1. 一般治療

    

   　　

患者需戒煙保暖，避免情緒激動。日常做好皮膚清潔保濕，同時積極了解疾病知識，保持樂觀心態，為治療打好基礎。

 

　　

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1. 藥物治療

    

   　　

通過抗炎免疫調節藥、血管病變治療藥、抗纖維化藥等，調節免疫、改善血液循環、抑制纖維化，延緩病情發展，但用藥需嚴格遵醫囑。

 

　　

1. 物理與支持治療

    

   　　

按摩、熱療等物理治療可輔助緩解癥狀；當內臟器官受累時，給予吸氧等針對性支持治療，保障器官功能。

 

　　盧濤主任表示，硬皮病目前知曉率低，往往容易延誤診治，患者后期常常受到精神和軀體的雙重打擊，因此需提高公眾對此病的認識。如果發現了“雷諾現象”、皮膚變硬或者正常皺紋無故消失，一定要警惕，在全身多摸摸，找找異常，并及時到正規醫院積極診治，早發現、早診斷、早治療，才能更好地守護我們的健康。

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