前不久,一位49歲男性病人被家人送到聊城市第三人民醫院接受診治。連日來,該患者胡言亂語,下肢無力,時常出現緊張害怕情緒,甚至無法自行行走。在醫院接受初步檢查時,該患者表情淡漠,雖然問之能答,但時有答非所問現象,對查體不太配合。隨后,醫生為其安排了顱腦、胸部多項輔助檢查,也未發現明顯異常。市三院神經四病區主任郭富山、副主任王偉勝等治療小組成員根據患者的病史、查體及影像學檢查結果,判定患者顱內存在廣泛病變。那么,患者的定性診斷到底應該是什么呢?
為進一步揭開謎底,第二天專家對病人實施腰椎穿刺檢查,并化驗腦脊液,送檢項包括腦脊液分析、抗酸墨汁染色、寡克隆帶、自身免疫腦炎相關抗體(血清和腦脊液)等內容。這個時候,血液分析、凝血分析、生化全項結果也已經出來,均未見異常。此時,患者病情在快速加重,表情更為淡漠,不再認識家人,精神行為明顯異常,無言語表達,且呈現失眠、不能正常排尿、肌束震顫等癥狀。患者病情發展如此迅速,是醫生始料未及的。就在這時,病人自身免疫性疾病相關抗體結果出來了。
結果顯示,患者抗Caspr2(抗接觸蛋白關聯蛋白2)抗體呈陽性。據既往文獻,抗Caspr2抗體陽性患者可出現中樞神經系統精神癥狀、癲癇、認知功能障礙等癥狀,周圍神經系統則表現為神經性肌強直、周圍神經高興奮性、肌束震顫、乏力等癥狀,或者這二者結合,就是罕見病莫旺氏綜合征的臨床癥狀。而該患者不僅有中樞神經系統的癥狀,而且還有周圍神經系統的癥狀,故可斷定是莫旺氏綜合征。
謎底揭開,對癥下藥。救治醫生立即給予患者激素沖擊治療,同時告知患者家屬,如效果不佳,則還需給予病人丙種球蛋白治療。家屬從醫生身上看到了希望,積極配合治療。激素沖擊治療第一天,患者病情迅速被控制,且明顯改善,到口服激素治療階段,病人已基本恢復正常,能出院了。在患者出院一周后的隨訪中,醫生又對其情緒不穩癥狀給予“卡馬西平”治療。目前,患者已經完全恢復正常。
據市三院專家介紹,莫旺氏綜合征是一種極少見的自身免疫性疾病,多見于中老年患者,男性更易罹患此病。法國醫生首次描述了這種疾病,發病機制目前仍不清楚。